تشريح العين والشبكية
رسم بياني تعليمي لتركيب مقطع العين وموقع الشبكية
الشبكية(Retina)
الطبقة العصبية الحساسة للضوء المبطنة لقاع العين الخلفي، حيث تتموضع المستقبلات الضوئية وتتضرر في RP.
الشكل ١: مقطع تشريحي يوضح الأجزاء الرئيسية للعين البشرية وموقع الشبكية المبطن للجدار الخلفي، حيث يبدأ تنكس الخلايا المستقبلة للضوء في الأطراف قبل أن يمتد تدريجياً.
طبيعة المرض ومساره
التهاب الشبكية الصباغي مجموعة من أمراض العين الوراثية التي يتميّز مسارها بتراجع الرؤية تدريجياً مع الوقت. تصيب هذه الأمراض الشبكية، وهي الطبقة الحساسة للضوء في مؤخرة العين، حيث تتدهور الخلايا المستقبلة للضوء شيئاً فشيئاً. ويصيب المرض كلتا العينين عادةً، لكن العمر عند بداية الأعراض ومسار المرض يختلفان من شخص لآخر.
الخلايا المستقبلة للضوء: العصيّات والمخاريط
تحتوي الشبكية على نوعين من الخلايا المستقبلة للضوء: العصيّات، وهي المسؤولة عن الرؤية في الإضاءة الخفيفة، والمخاريط، وهي المسؤولة عن الرؤية في الإضاءة الساطعة وعن تمييز الألوان. في معظم صور المرض تتلف العصيّات قبل المخاريط، ولهذا تكون صعوبة الرؤية الليلية عادةً أول ما يلاحظه المصاب.
معدل الانتشار الوبائي
يُعد التهاب الشبكية الصباغي أكثر أمراض الشبكية الوراثية شيوعاً، ويُقدَّر أنه يصيب نحو شخص واحد من كل 3,500 إلى 4,000 شخص في الولايات المتحدة وأوروبا، أي ما يقارب 100,000 شخص في الولايات المتحدة.
المرض كجزء من متلازمات (Syndromic RP)
في جزء من الحالات يظهر المرض كجزء من متلازمة تصيب أعضاء أخرى في الجسم، وأكثر هذه المتلازمات شيوعاً متلازمة أشر (Usher syndrome) التي تجمع بين التهاب الشبكية الصباغي وفقدان السمع الذي يبدأ مبكراً في الحياة. ومن الصور المرتبطة بالمرض أيضاً متلازمة بارديه-بيدل (Bardet-Biedl syndrome).
الأسباب غير الوراثية النادرة
في حالات قليلة قد يكون المرض ناتجاً عن بعض الأدوية أو الالتهابات أو إصابة في العين، لكن هذه الأسباب أقل شيوعاً بكثير من الأسباب الوراثية، ومعظم الحالات سببها تغيّرات في الجينات.
ملخص المحاور الجوهرية
- ما يصيبه المرض: الشبكية والخلايا المستقبلة للضوء فيها.
- أكثر الأعراض الأولى شيوعاً: فقدان الرؤية الليلية.
- الأعراض لاحقاً: ضيق مجال الرؤية (الرؤية النفقية) ثم احتمال تأثر الرؤية المركزية.
- الوراثة: مرض وراثي ترتبط به تغيّرات في أكثر من 100 جين.
- العلاج: لا يوجد شفاء؛ المعينات البصرية وبرامج التأهيل البصري.
المعلومات الواردة في هذا الفصل مخصصة للتثقيف الصحي ومستندة إلى أدلة معهد العيون الوطني (NEI) والأكاديمية الأمريكية (AAO)، ولا تُغني عن استشارة أخصائي العيون.